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Objetivo: La hipertensión pulmonar (HTP) es una enfermedad en cuya patogénesis está implicado un aumento de los niveles de endotelina. Bosentán es un antagonista de sus receptores que se utiliza en el tratamiento de dicha enfermedad. El objetivo del estudio es evaluar la efectividad y tolerabilidad de este fármaco en las condiciones de uso de la práctica clínica. Método: Estudio retrospectivo observacional de 10 pacientes con HTP primaria (siete) y secundaria a tromboembolismo pulmonar (TEP), a tratamiento con bosentán. Se han medido la disminución en la presión sistólica arterial pulmonar (PSAP) y en el grado funcional de la New York Heart Association (NYHA) y la seguridad del tratamiento en función de los niveles de transaminasas, a medio y largo plazo, hasta completar los 2 años de tratamiento. Resultados: La disminución de la PSAP entre el inicio y el fin del tratamiento resultó no concluyente. Tres de los diez pacientes iniciaron el tratamiento en fase II, cinco en fase III y dos en fase IV. A los 12 meses de tratamiento seis de ellos se encontraban en fase II, dos en grado IV, un paciente falleció y a otro se le suspendió el tratamiento por toxicidad. Continuaron tratamiento durante 24 meses 4 pacientes, comparando los resultados con los obtenidos en el primer año, dos pacientes se mantuvieron en grado II, otro empeoró a grado III y el cuarto falleció. Conclusiones: Bosentán se muestra eficaz a los seis meses de tratamiento, perdiendo efectividad a los 2 años. Bosentán muestra resultados satisfactorios en HTP secundaria a TEP.
Palabras clave:
Bosentán
Endotelina
Receptores de la endotelina
Hipertensión arterial pulmonar
Objective: The pathogenesis of pulmonary hypertension (PHT) involves elevated levels of endothelin. Bosentan is a receptor antagonist used for the treatment of this disease. The purpose of the study is to assess the efficacy and tolerability of this drug in clinical practice. Method: A retrospective observational study of 10 patients with primary pulmonary hypertension (seven) and secondary to pulmonary thromboembolism (PTE), treated with bosentan. The decrease in systolic pulmonary artery pressure (SPAP) and the New York Heart Association (NYHA) functional classification were measured, together with treatment safety based on transaminase levels in the mid term and long term until the treatment period of two years was completed. Results: The decrease in SPAP between the beginning and the end of the treatment was not significant. Three of the ten patients began treatment in class II, five in class III and two in class IV. After 12 months of treatment, six patients were in class II, two in class IV, one patient died and another stopped the treatment due to toxicity. Four patients continued the treatment for 24 months, and the results were compared with those obtained during the first year: Two patients remained in class II, one patient deteriorated to class III and the four died. Conclusions: Bosentan is shown to be effective after six months of treatment, losing efficacy after two years. Bosentan gave satisfactory results in PHT secondary to PTE.
Keywords:
Bosentan
Endothelin
Endothelin receptors
Pulmonary artery hypertension
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