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La coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis contribuye a la aparición de un síndrome clínico de fracaso multiorgánico causado por una extensa trombosis a nivel de los vasos de la microcirculación. Esta situación se manifiesta con frecuencia en la sepsis meningocócica severa. A nivel cutáneo, la manifestación clínica es la púrpura extensa con lesiones necróticas, que suelen evolucionar dando lugar a isquemia grave de territorios distales que requieren amputaciones. Un denominador común en estos cuadros a nivel de la hemostasia es la depleción de las proteínas conocidas como anticoagulantes naturales, especialmente la proteína C. En observaciones clínicas, la terapia de reposición con concentrado de proteína C humana derivada de plasma se ha asociado con una mejoría significativa en la evolución clínica de pacientes con sepsis meningocócica y púrpura fulminante. En el presente artículo se describe un caso de déficit adquirido de proteína C en una niña con sepsis meningocócica, púrpura fulminante, coagulación intravascular diseminada y shock séptico. El tratamiento con plasma fresco se proponía aumentar los niveles de factores de la coagulación, disminuidos por la coagulopatía por consumo y aportar pequeñas cantidades de proteína C. La imposibilidad de recuperar una concentración de proteína C mayor del 30% y la existencia de una trombopenia grave en el contexto de la coagulación intravascular diseminada obligaron a iniciar tratamiento sustitutivo con concentrado de proteína C humana (Ceprotin®), con lo que se consiguió incrementar la concentración plasmática de proteína C y contribuir a revertir el estado de hipercoagulabilidad presente. Finalmente se analizan las evidencias disponibles en la bibliografía en relación al tratamiento de la sepsis meningocócica fulminante con concentrado de proteína C humana y proteína C activada recombinante.
Palabras clave:
Sepsis meningocócica
Púrpura fulminante
Proteína C
Proteína C activada
Pediatría
Disseminated intravascular coagulation as associated to sepsis contributes to the development of clinical multiple organ failure by extensive thrombosis in microcirculation vessels. This condition commonly manifests itself in severe meningococcal sepsis. On the skin, its clinical manifestation is extensive purpura with necrotic lesions that usually progress to serious distal ischemia and may call for amputation. A common denominator in these events regarding hemostasis is a depletion of so-called natural anticoagulant proteins, particularly protein C. According to clinical observations replacement therapy with human plasma-derived protein C concentrates has been associated with significantly improved clinical outcome in patients with meningococcal sepsis and fulminant purpura. This paper reports a case of acquired protein C deficiency in a girl with meningococcal sepsis, fulminant purpura, disseminated intravascular coagulation, and septic shock. Fresh plasma therapy was intended to increase consumption coagulopathy-depleted coagulation factors and to provide small amounts of protein C. The inability to restore protein C concentrations above 30%, and the presence of severe thrombopenia in the setting of disseminated intravascular coagulation led to the onset of replacement therapy using a human protein C concentrate (Ceprotin®), which increased plasma protein C concentrations and contributed to revert the existing hypercoagulability status. Finally, evidence available in the literature regarding fulminant meningococcal sepsis management using human protein C concentrates and recombinant activated protein C is discussed.
Keywords:
Meningococcal sepsis
Fulminant purpura
Protein C
Activated protein C
Pediatrics
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