Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar1. Las neumonías intersticiales idiopáticas son los trastornos más frecuentes y, dentro de ellos, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la de mayor prevalencia2 y constituye el arquetipo de las EPI fibróticas3. En España se estima que el número de pacientes con FPI podría estar entre 8.000 y 12.0004, aunque se prevé que la incidencia irá en aumento debido a la mejoría de los métodos diagnósticos y al envejecimiento de la población5. La FPI se caracteriza por un empeoramiento progresivo de la disnea y de la función pulmonar y tiene mal pronóstico6, con una mediana de supervivencia sin tratamiento de 2 a 5 años tras el diagnóstico2,7. En España las EPI son la primera causa de trasplante de pulmón (42% de los trasplantes), por encima del enfisema/enfermedad pulmonar obstructiva crónica (35%)8.

Entre las necesidades no satisfechas expresadas por los pacientes con FPI está la mejora de la atención multidisciplinar que requiere esta enfermedad9. Una posible solución es la sugerida por la Organización Mundial de la Salud para las enfermedades crónicas de adoptar un modelo integrado de atención a lo largo de todo el continuo del cuidado, desde el diagnóstico hasta el fallecimiento del paciente, que aborde sus necesidades y esté centrado en el paciente10. En ese modelo de atención integrada al paciente con fibrosis pulmonar, el farmacéutico hospitalario juega un papel fundamental11, incluyendo actividades como el seguimiento y educación sobre su tratamiento, la polifarmacia y, en general, la racionalización del tratamiento farmacológico, consejos sobre la prevención y manejo de las reacciones adversas, seguimiento de potenciales interacciones, mejora del cumplimiento con la medicación y con el seguimiento del médico, consejos para superar los retos de la vida diaria dirigiendo al paciente a explorar las posibilidades de los programas de ayuda y apoyo a los pacientes, y en definitiva, estimulando al paciente a que asuma un papel activo en el manejo de su enfermedad11–14.

Este modelo de atención integrada ha sido incorporado también por la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH) en su modelo de atención al paciente crónico15 y su definición de atención farmacéutica16. En este marco, este proyecto tiene como objetivo el desarrollo por un grupo de farmacéuticos hospitalarios de una lista de comprobación para facilitar la atención farmacéutica al paciente con EPI difusa (EPID) que requiere o está en tratamiento con antifibróticos (CheckEPID).

En relación a los 12 ítems de «Datos generales del paciente», demográficos y clínicos, en utilidad (tabla 2) la mediana fue 4 o superior en todos ellos, aunque no se alcanzó el consenso en uno de los ítems: «Antecedentes de intervención quirúrgica, específicamente cirugía abdominal en las últimas 4 semanas, por la recomendación específica que consta en ficha técnica de nintedanib en este sentido»; por su parte, en aplicabilidad (tabla 2) la mediana fue 4 o superior en todos los ítems excepto en 2 en los que tampoco se alcanzó consenso: «Estratificación del paciente según el modelo del paciente crónico de la SEFH», en el que el 67% lo evaluaron como «indiferente», y «Recogida de resultados comunicados por el paciente (PRO)» que un 52% evaluaron como «indiferente» y un 44% como «de acuerdo».

En los 10 ítems referentes al «Primer tratamiento», hubo consenso en todos los ítems, tanto en utilidad como en aplicabilidad, con medianas de 5 en la mayoría de los ítems (tabla 2); sin embargo, con relación al ítem «Forma de medición de los resultados comunicados por el paciente» el consenso respecto a utilidad era «de acuerdo» (96% de las respuestas), mientras que en aplicabilidad el consenso era «indiferente» (78% de las respuestas, mediana de 3).

En el bloque de «Visitas de seguimiento», hubo consenso tanto en utilidad como en aplicabilidad en los 7 ítems (tabla 2), con medianas de 5 en todos ellos a excepción de la aplicabilidad del ítem «Incluir preguntas específicas sobre la adherencia al tratamiento con la escala Morisky-Green-Levine», con una mediana de 4; sin embargo, en el otro ítem de adherencia, «Incluir preguntas específicas sobre adherencia al tratamiento utilizando registros de dispensación», la mediana fue de 5.

Hubo consenso en utilidad y aplicabilidad en los 3 ítems de «Telefarmacia» con medianas de 5 en utilidad y de 4 a 5 en aplicabilidad (tabla 2). En el bloque de «Tratamiento no farmacológico e información al paciente», no hubo consenso ni en utilidad ni en aplicabilidad en el ítem que hacía referencia a proporcionar recomendaciones sobre «Relajación», en el que estuvieron de acuerdo en su utilidad el 59% de los respondedores, y en su aplicabilidad el 37%; en el resto de ítems las medianas fueron de 4 a 5.

El manejo del paciente con EPI y/o fibrosis pulmonar es complejo y requiere una aproximación multidisciplinar donde el farmacéutico hospitalario juega un papel clave, en especial, aunque no solamente, en el seguimiento del tratamiento farmacológico. El listado de comprobación que hemos desarrollado pretende servir de guía en ese seguimiento, como parte de la atención farmacéutica al paciente, y puede resultar de especial utilidad para aquellos centros sin una unidad de referencia para el manejo de estos pacientes.

De los ítems evaluados hubo 2 que, basados en la utilidad, no alcanzaron el consenso para su inclusión en el listado: el referido a «Antecedentes de intervención quirúrgica, específicamente cirugía abdominal en las últimas 4 semanas» y el de realizar recomendaciones sobre «Relajación». Respecto al primero ya se ha comentado que el comité científico decidió mantenerlo en el listado por las implicaciones que tiene la cirugía abdominal reciente para el inicio del tratamiento con nintedanib. En relación con la relajación hay que señalar que la dificultad respiratoria, tos y fatiga crónicas de estos pacientes impactan negativamente en el bienestar emocional y, al limitar las actividades de la vida diaria, en la calidad de vida del paciente23,24. La ansiedad relacionada con el miedo a esos síntomas y la consiguiente pérdida de autoconfianza puede generar más discapacidad, desembocando en un peligroso círculo vicioso23. Aunque la investigación a este respecto ha sido muy escasa, las intervenciones dirigidas al control del estrés pueden mejorar el estrés percibido y el estado de ánimo del paciente con EPI23. La ausencia de consenso para la inclusión de recomendaciones sobre relajación en este listado de comprobación puede ser debida a esa escasa investigación en esta área o a que los farmacéuticos hospitalarios no se encuentren con el suficiente tiempo y/o capacitación para hacer recomendaciones al respecto y se considere que otros profesionales del equipo multidisciplinar, que atiende al paciente con EPI, son los que deberían responsabilizarse de este tipo de intervenciones.

Aunque no fue determinante en su inclusión en listado, en 2 de los ítems no se alcanzó consenso sobre su aplicabilidad: «Estratificación del paciente según el modelo del paciente crónico de la SEFH» y «Recogida de resultados comunicados por el paciente»; y el consenso era indiferente en el ítem de «Forma de medición de los resultados comunicados por el paciente». Con el objeto de mejorar la atención al paciente crónico, la SEFH publicó en 2012 un plan estratégico para la atención farmacéutica al paciente crónico, uno de cuyos ejes es la «Orientación centrada en el paciente: la estratificación como herramienta del nuevo modelo de atención»15. Se han publicado por parte de la Sociedad modelos de estratificación específicos para la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana25, las enfermedades inflamatorias inmunomediadas26 o para el paciente con enfermedades respiratorias en general27, pero aún no se ha desarrollado ninguno específico que pudiera ser aplicable a la fibrosis pulmonar; por tanto, creemos que la falta de consenso en aplicabilidad en este ítem puede ser debida a este hecho.

Si queremos tener un enfoque centrado en el paciente es necesario avanzar en el conocimiento de cómo la fibrosis pulmonar afecta al día a día de los pacientes y determinar cuál es la mejor manera de medir ese impacto. Sin embargo, existen muy pocos instrumentos que evalúen resultados comunicados por el paciente específicamente desarrollados para el paciente con EPI o FP y, en los que se han desarrollado o adaptado para estos pacientes, la experiencia es muy limitada28. En nuestra opinión, no es extraño, por tanto, que no se haya alcanzado consenso en su aplicabilidad. No obstante, también es posible que, tanto en este caso como en la aplicación de un modelo de estratificación, la presión asistencial pueda haber influido en la valoración de su aplicabilidad.

Una de las posibles limitaciones de este proyecto ha sido la participación limitada de hospitales de primer y segundo nivel. En nuestro medio existe debate sobre si estas enfermedades deberían ser atendidas en unidades de referencia (propias de los hospitales de tercer nivel) o si los centros con un volumen de pacientes relevante pueden atenderlas con el nivel de especialización necesario29. Creemos que, por el volumen de pacientes atendidos de estas enfermedades, tiene sentido que estén más representados los hospitales de tercer nivel. Por otra parte, el criterio empleado finalmente para la inclusión de un ítem en la lista de comprobación ha sido exclusivamente la utilidad. El motivo de esta decisión ha sido la propia definición que se proporcionó a los participantes de «utilidad» («conveniencia/importancia de que la información o acción mencionada esté incluida en el listado de comprobación»). No obstante, es importante destacar que para que el listado de comprobación resulte útil y generalizable a los servicios de farmacia hospitalaria que atienden a estos pacientes es necesario que sea aplicable. Por tanto, es deseable la realización de algún estudio de campo que evalúe la factibilidad de esta lista de comprobación en condiciones reales de uso. Por otra parte, algunos programas de manejo integral del paciente con FPI han mostrado beneficios para los pacientes en términos de persistencia del tratamiento30. Aunque con resultados muy preliminares, un estudio retrospectivo ha mostrado el impacto positivo en la adherencia al tratamiento antifibrótico de un programa de farmacia dirigido al paciente con FPI31. Sería interesante la realización de un estudio que evaluara el impacto de la utilización de esta lista de comprobación en los resultados del tratamiento antifibrótico y en la satisfacción del paciente con la atención recibida.

Globalmente, creemos que esta lista de comprobación puede complementar iniciativas previas29 y desde la atención farmacéutica contribuir a mejorar la atención integrada de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial que requieren o están en tratamiento con antifibróticos.

Este trabajo no es un estudio de investigación en seres humanos, sino un proyecto de elaboración de recomendaciones por un grupo de expertos. Para la obtención de su opinión y alcanzar un consenso en las recomendaciones se siguió un proceso sistemático (en este caso, un método Delphi modificado). Por tanto, por su naturaleza, este proyecto no requiere de forma obligada la aprobación de un Comité Ético de Investigación. La participación de los expertos fue voluntaria y estos expresaron su acuerdo en participar con la firma de un contrato. Sus respuestas se presentan de forma agregada y anónima.

El proceso Delphi que condujo a esta Declaración de Consenso fue facilitado por Ampersand Consulting, con el apoyo y financiación de Boehringer Ingelheim (BI). BI no influyó en las opiniones de los expertos participantes ni en el consenso final. Los autores cumplen con los criterios de autoría recomendados por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (ICMJE) y no recibieron ningún pago relacionado con el desarrollo de esta Declaración de Consenso. El Dr. Fernando Rico-Villademoros, de COCIENTE S.L., proporcionó apoyo editorial y de redacción, que fue contratado y financiado por BI. BI tuvo la oportunidad de revisar el manuscrito desde el punto de vista de precisión médica y científica, así como de posibles consideraciones sobre la propiedad intelectual.

Marta Calvin Lamas y Miguel Ángel Calleja Hernández fueron los responsables del concepto y diseño del estudio. Todos los autores fueron responsables del contenido intelectual del proyecto, análisis e interpretación de los resultados y de la preparación y revisión del manuscrito. Todos los autores revisaron, aprobaron la versión final del manuscrito y se consideran garantes del mismo. Todos los autores cumplen con los criterios de autoría detallados por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas.

Todos los autores aceptamos la responsabilidad definida por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (disponible en http://www.icmje.org/).

Los autores cedemos, en el supuesto de publicación, de forma exclusiva los derechos de reproducción, distribución, traducción y comunicación pública (por cualquier medio o soporte sonoro, audiovisual o electrónico) de nuestro trabajo a Farmacia Hospitalaria y por extensión a la SEFH. Para ello se firmará una carta de cesión de derechos en el momento del envío del trabajo a través del sistema online de gestión de manuscritos.

Marta Calvin Lamas ha recibido financiación para formación científica, realización de ponencias o asesoría científica de las siguientes compañías farmacéuticas: AstraZeneca, GlaxoSmithKline, CSL Behring y Boehringer Ingelheim.

Miguel Ángel Calleja Hernández ha recibido financiación para formación médica, realización de ponencias y realización de investigación de las siguientes compañías farmacéuticas: Abbvie, Alexion, Almirall, Amgen, Astellas, AstraZeneca, Bayer, Biogen, Boehringer, Clovis, Genzyme, GSK, Grunenthal, Incyte, Janssen, Jazz, Kyowa, Lilly, Merck, MSD, Novartis, Novo Nordisk, Pfizer, Roche, Sanofi, Seagen, Takeda, TEVA, UCB, Viiv.

Emilio Monte-Boquet ha recibido honorarios o financiación de Abbott/Abbvie, Amgen, Astellas, Astra Zeneca, Baxalta, Bayer, Biogen, Bristol-Myers Squibb, Celgene, Chiesi, Eisai, Fresenius, Gilead, GSK, Ipsen, Janssen, Leo Pharma, Lilly, MSD, Merck-Serono, Novartis, Pfizer, Roche, Sanofi, Shire, Theramex, UCB y ViiV por haber participado en proyectos de docencia, formación e investigación.

Miguel Ángel Rodríguez Sagrado ha realizado actividades remuneradas para Abbvie, Advanz, Astellas, Amgen, Astra Zeneca, Biogen, Boehringer Ingelheim, Galapagos, Gilead, GSK, Intercept, Janssen, Leo Pharma, Lundbeck, MerckSerono, MSD, Novartis, Roche, Sandoz, Serono, Tesaro, UCB, Vertex y ViiV. Los donantes no han influido, más allá de los aspectos formales, a la elaboración y comunicación de los resultados científicos ni ponencias.

Pere Ventayol ha recibido financiación para formación médica, realización de ponencias y realización de investigación básica de las siguientes compañías farmacéuticas: Sanofi-Genzyme, Janssen, Gilead, Kern, Teva, Boehringer Ingelheim.

Los autores agradecen a María Fontanals y Jordi Puig (Ampersand Consulting, Barcelona) por la coordinación del proyecto y apoyo metodológico, y a Fernando Rico-Villademoros (COCIENTE S.L., Madrid) por su ayuda editorial. Este apoyo ha sido financiado por Boehringer Ingelheim España, S.A.

Entre las necesidades no satisfechas expresadas por los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial está la mejora de la atención multidisciplinar que requiere esta enfermedad. Para ello sería importante adoptar un modelo integrado de atención a lo largo de todo el continuo del cuidado que aborde todas sus necesidades y esté centrado en el paciente. En ese modelo de atención integrada, el farmacéutico hospitalario juega un papel fundamental en la atención al paciente con fibrosis pulmonar.

Este modelo de atención integrada ha sido incorporado también por la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH) en su modelo de atención al paciente crónico y su definición de atención farmacéutica. Globalmente, creemos que esta lista de comprobación puede complementar iniciativas previas y desde la atención farmacéutica contribuir a mejorar la atención integrada de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial que requieren o están en tratamiento con antifibróticos.