La hipertensión arterial pulmonar (HTP) en el recién nacido es una entidad patológica poco frecuente con una incidencia que se describe entre el 0,43-6,8 ‰1. En las dos últimas décadas se ha producido un gran avance en el conocimiento de las características fisiopatológicas que desencadenan este cuadro, lo que ha permitido el desarrollo de nuevos fármacos con los que establecer modalidades terapéuticas que mejoran el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, la mortalidad asociada a la HTP en neonatos sigue rondando el 20%1. Se describe un caso clínico tratado recientemente de HTP con sildenafilo oral en el periodo neonatal:

• Descripción del caso:neonato mujer de 6 días de vida con 3,5kg de peso sin antecedentes perinatales de interés que presenta insuficiencia cardiaca, cianosis y signos de dificultad respiratoria. La radiografía de tórax mostró una cardiomegalia marcada y con pulmones claros. Ni los datos clínicos, analíticos o bacteriológicos mostraron infección. Posteriormente se le realizó una ecocardiografía que evidenció una insuficiencia moderada de la válvula tricúspide con una dilatación del ventrículo derecho sin otra cardiopatía asociada. El estudio por cateterismo estimó una presión en la arteria pulmonar de 75mmHg y una respuesta negativa a vasodilatadores. Se excluyeron causas secundarias de hipertensión pulmonar, por lo que se diagnosticó HTP idiopática (HTPi). Se inició tratamiento con óxido nítrico inhalado a 20ppm, hiperoxia e hiperventilación con ventilación de alta frecuencia sin respuesta por lo que se inicia tratamiento en condiciones distintas a las autorizadas con sildenafilo por sonda nasogástrica a 0,5mg/kg/4h aumentándose hasta 2mg/kg/4h. La evolución clínica fue satisfactoria con descenso de las cifras de presión pulmonar y mejora en los índices de oxigenación. Actualmente, tras 3 meses de tratamiento, la niña continúa con tratamiento ambulatorio de sildenafilo oral.

Se ha mostrado un caso de HTPi (anteriormente denominada como HTP primaria), que es aquella situación de HTP en la que la causa subyacente es desconocida o bien se presenta de manera esporádica. Se trata de un cuadro muy poco frecuente cuya incidencia real es desconocida pero que se estima en 1-2 casos/106. En la década de los años 1980 se estimaba que la supervivencia de los pacientes con HTP era de 2,8 años para los adultos y únicamente de 10 meses para los niños2. Sin embargo, en la actualidad, la combinación de un diagnóstico precoz de la HTP pediátrica para tratar las alteraciones subyacentes asociadas a esta enfermedad, junto con las nuevas terapias farmacológicas, han permitido no sólo aumentar la esperanza de vida, sino mejorar la calidad de vida, la tolerancia al ejercicio y las condiciones hemodinámicas en este tipo de niños. Entre estas nuevas terapias se encuentra el sildenafilo, un potente y selectivo inhibidor de la isoenzima 5 de la fosfodiesterasa (PDE-5). La inhibición de esta enzima se traduce en un incremento en la vida media del GMPc, lo que induce a una relajación selectiva del músculo liso pulmonar mediado por la generación de óxido nítrico, un potente vasodilatador3. Los riesgos asociados a su uso están claros en la población adulta, y la experiencia en neonatos está basada en las series de casos publicados y ensayos aleatorizados que incluyen a un número reducido de pacientes4, pero que indican que se trata de una terapia segura para este grupo de pacientes, si bien es cierto que los últimos artículos apuntan a un cierto riesgo de alteraciones en el sentido de la visión (alteraciones visuales, neuropatía óptica y hemorragias retinales5), aunque esta relación causa-efecto no está exenta de controversia6.

Otra consideración que cabe destacar es el aspecto farmacoeconómico. Estas nuevas terapias han supuesto un incremento en los costes del tratamiento de la HTP para las instituciones sanitarias. El sildenafilo, en comparación con las demás opciones terapéuticas, es la más asequible en términos económicos (tabla 1), lo que permite, en caso de resultar eficaz para el paciente, una considerable disminución de los gastos. Todas estas características, junto con el hecho de poseer una buena biodisponibilidad oral y la posibilidad de elaborar una suspensión del mismo7, incluso a partir de los comprimidos comercializados, convierten al sildenafilo en una atractiva alternativa cuyo uso se ha generalización para aquellos casos que no responden (30%) a la terapia habitual con óxido nítrico.