Varón nacido a término tras cesárea por bradicardia fetal, que se valoró a los 2 meses de vida por persistencia de la bradicardia y aparición de crisis hipertensivas (valores repetidos de PA hasta 170/115mmHg). Entre los antecedentes familiares destacaban parientes con nefropatía con insuficiencia renal y diálisis en rama materna, y proteinuria e historia de hipertensión arterial en rama paterna. Padres sanos.

En el estudio etiológico de la HTAM se destacaron las siguientes pruebas complementarias: niveles de actividad de renina plasmática (ARP): 85 ng/ml/h (3-16), aldosterona: 484,7 pg/ml (10-160), ECA: 119 U/l (29-112), y microalbuminuria: 53,2mg/g (0-30). En el ecocardiograma Doppler se observó dilatación del istmo aórtico. La gammagrafía con MIBG no mostró signos de actividad neoproliferativa y la angiorresonancia de la aorta y ambas renales fue normal. Presentaba niveles elevados de factor transformador del crecimiento β1 (TGF-β1: 8,5μg/ml [0,7-4,7]) y glucosaminoglucanos en orina (80mg/g).

Con todos estos datos se realizó biopsia renal al año de vida visualizando daño capilar con incremento de las membranas basales glomerulares y depósito subendotelial. Tras estos resultados y dados los antecedentes familiares se estableció el diagnóstico final de HTAM.

Inicialmente se decidió tratar al paciente con un IECA (captoprilo), precisando a corto plazo la asociación de un ARA II (losartán) en dosis crecientes, por mal control de la PA administrando finalmente ambos a dosis máximas (captoprilo:18mg/24h; losartán: 12,5mg/24h). En exámenes posteriores durante el primer año de vida el paciente presentó PA en rango medio para su edad y desaparición completa, aunque discontinua, de la proteinuria. Se normalizaron los valores plasmáticos de angiotensina, aldosterona y del marcador de lesión tubular (N-acetil-β-D-glucosaminidasa).

Sin embargo, desde entonces hasta los 2 años de vida, en presencia de PA normales, se observó un ininterrumpido incremento progresivo de la ARP llegando a niveles de 685 ng/ml/h. Debido a esto, y dada la corta edad del paciente y la elevada carga familiar de enfermedad hipertensiva, se decidió iniciar tratamiento con aliskiren previa solicitud del «uso compasivo», combinado con losartán hasta comprobar la respuesta.

Para ello se prepararon cápsulas del n.° 2 a partir del preparado comercial de aliskiren (Rasilez®) pulverizando los comprimidos y utilizando como excipiente celulosa cristalina. Se utilizó la fórmula de Mosteller4 para conocer el área de superficie corporal del niño y basándose en ésta se calculó la dosis necesaria mediante la fórmula de Clarke5. La dosis resultante fue de 50mg cada 24h.

Después de tratamiento con aliskiren-losartán durante casi 2 meses, se observó una reducción en la ARP (59 ng/ml/h), manteniendo sus niveles de PA normales en ausencia de proteinuria y con excelente tolerancia a la asociación farmacológica.

El objetivo terapéutico de la HTAM es descender la PAD a 85-90mmHg en 2 o 3 meses, para posteriormente alcanzar las cifras óptimas según factores de riesgo o enfermedad cardiovascular asociada2. Los IECA y ARA II reducen la vasoconstricción y con ello la PA y la liberación de aldosterona. Como consecuencia se produce un fenómeno de retroalimentación del SRA con incremento compensatorio de la formación de renina, cuya concentración circulante puede incrementarse de 10 a 40 veces3. Se ha demostrado que la elevada ARP ejerce un efecto profibrótico renal mediado por la inducción del TGF-β1. Éste resulta ser un factor clave en diferentes alteraciones de tipo renal como glomeruloesclerosis o fibrosis intersticial mediante la inducción de la proliferación intrarrenal de fibroblastos o la reducción en la producción de colagenasa6.

En un lactante, la hipertensión primaria familiar y maligna es algo excepcional y generalmente los cuadros de hipertensión de causa genética en niños suelen cursar con niveles bajos de renina7. En el caso que presentamos, además de la elevada ARP, se encontraron valores muy elevados de TGF-β1 y glucosaminoglucanos, lo que se correlaciona directamente con la existencia de inflamación y lesión glomerular8.

Ante la corta edad del paciente y la elevada carga familiar de enfermedad hipertensiva se decidió iniciar tratamiento con aliskiren, tras lo que el paciente evolucionó favorablemente normalizando los valores de renina, con excelente tolerancia al tratamiento y sin presentar ningún efecto adverso. Aliskiren se comporta como antagonista competitivo del angiotensinógeno en la renina, ocupando el sitio activo de la enzima. De esta forma se produce una inhibición completa del SRA desde el inicio, consiguiendo una reducción de ARP y un efecto antihipertensivo.

A pesar de que la asociación aliskiren-ARA II en adultos es útil en el control de la HTAM, ejerciendo un efecto sinérgico en protección cardiovascular y renal en pacientes hipertensos9,10, tras la revisión bibliográfica en PubMed utilizando como criterios de búsqueda aliskiren, HTAM y niños, no se encontró ningún artículo con tal asociación. Aunque la experiencia con aliskiren en niños es nula, en nuestro caso la combinación de éste con losartán parece ser la mejor alternativa posible. Pensamos que el uso de aliskiren puede abrir una nueva opción de tratamiento para estos casos.